Миелинолитическое нарушение (леонбергер)
|
2-2.5 лет
|
Неизвестно
|
Медленно прогрессирующий парез и атаксия, гиперметрия ТК, усиленный тонус разгибателей, ослабление позотонических реакций всех конечностей, спинномозговые рефлексы сохранены.
|
Двухсторонне-симметричная демиелинизация всех канатиков, наиболее тяжелая в дорсальных частях боковых канатиков шейного отдела СМ, распространяющаяся краниально в головной мозга и каудально в грудной отдел СМ; поражение захватывает нисходящие двигательные пути; в головном мозге наиболее тяжелые повреждения наблюдаются в цереброспинальном, покрышечно-спинномозговом, пирамидных путях, медиальной петле и спинномозговом пути М; миелин замещается глиальной тканью; аксоны не повреждены.
|
62
|
Миелинолитическое нарушение (афганская борзая)
|
6 мес.
|
АР?
|
Симметричный спастический парапарез и атаксия, быстро прогрессирующие до параплегии за 7-10 дней; спастический парез ГК, Спинномозговые рефлексы усилены.
|
Двухсторонне-симметричное разрушение миелина во всех канатиках в средних сегментах грудного отдела СМ; поражение распространяется краниально до середины шейного отдела, где захватывает только дорсальный или вентральный канатик; собственный пучок обычно не затронут; незначительные повреждения продолговатого мозга; вакуолизация миелиновых оболочек, в редких случаях – образование полостей в тканях; микроглиальные клетки; аксоны не повреждены.
|
63-65
|
Миелинолитическое нарушение (малый пудель)
|
9 нед.
|
Неизвестно
|
Спастический тетрапарез, прогрессирующий до тетраплегии
|
Обширная гибель миелинизированых волокон в СМ и среднем мозге; двухсторонне-симметричное разрушение миелина в СМ, собственный пучок остается неповрежденным; целостность аксонов сохранена.
|
66
|
Лейкомиелопатия (голландский спаниель)
|
3-12 мес.
|
AР
|
Парапарез и проприоцептивная атаксия, быстро прогрессирующие до тетрапареза; спинномозговые рефлексы усилены.
|
Диффузная лейкомиелопатия, поражающая все канатики во всех регионах; наиболее сильно поражаются дорсальные и вентральные канатики; некроз миелина и образование полостей; сохраняются ли аксоны, неизвестно.
|
67
|
Лейкоэнцефаломиело-патия (ротвейлер)
|
1.5 - 3.5 лет
|
Неизвестно, наследственное
|
Медленно прогрессирующая атаксия всех конечностей; парез вследствие дисфункции ЦДН с общей проприоцептивной атаксией
|
Двухсторонняя обширная первичная демиелинизация; наиболее сильно поражаются дорсальные канатики шейного отдела СМ, поражение распространяется в грудной отдел СМ; аксоны сохранены.
|
68, 69
|
Губчатая лейко-энцефаломиелопатия (австралийская пастушья собака и шелти)
|
2-9 мес.
|
По материнской линии, митохондриальный геном (антисмысловая мутация цитохрома B)
|
Спастический парапарез и мозжечковая атаксия, прогрессирующие до тетраплегии; тремор, дисфагия; судороги
|
Обширная вакуолизация миелина и подкоркового БВ, головного мозга, ствола мозга, спинного мозга и мозжечка; расщепление миелиновых оболочек
|
70, 71
|
Губчатая дегенерация (лабрадор-ретривер)
|
4-9 мес.
|
Наследственное
|
Мозжечковая атаксия и дисметрия, рефлекс опоры в норме, эпизодическое разгибание конечностей и опистотонус; спинномозговые рефлексы сохранены, общая атрофия мышц
|
Вакуолизация и дегенерация миелина в центральной и периферической нервной системе; повреждения выражены в ножках мозжечка и белом веществе, больших полушариях и проводящих путях в стволе мозга и СМ; пролиферация астроцитов в зонах вакуолизации.
|
72, 73
|
Лейкоэнцефаломаляция (лабрадор-ретривер)
|
4-18 мес.
|
Наследственное
|
Центральная слепота; походка от нормальной до дисметрии ГК; атаксия ТК; когнитивные нарушения
|
Бледная окраска лучистого венца мозжечка; некроз тканей; в БВ мозжечка и ствола мозга повреждения отсутствуют; сведений о поражении СМ нет.
|
74
|
Лейкоэнцефаломиело-патия бирманских кошек
|
2-6 мес.
|
Наследственное
|
Парапарез; общая проприоцептивная атаксия
|
Вакуолизация коры головного мозга, таламуса, каудального холма, продолговатого мозга; Уоллерова дегенерация СМ
|
75
|
Американская бурая швицкая порода и бурая швицкая порода КРС
|
С рождения
|
АР
|
Неспособность стоять, разгибание конечностей, опистотонус, тремор
|
Дефект миелинизации, астроцитоз дорсальных, дорсолатеральных канатиков СМ
|
76-78
|
Прогрессирующая миелинопатия спинного мозга у скота мюррейской серой и лимузинской породы
|
С рождения
|
АР
|
Парапарез и общая проприоцептивная атаксия
|
Диффузная миелопатия, поражающая дорсальные спиномозжечковые и вентромедиальные пути; разрушение миелина
|
79, 80
|
Лейкодистрофии
|
Лейкодистрофия со сферическими клетками (у многих пород) (см. табл. 5-2)
|
3 мес.
|
АР
|
Прогрессирующая атаксия и парапарез; симптомы дисфункции мозжечка; вялость; слепота; возможно ослабление рефлексов; эутаназия в течение года
|
Разрушение миелина в головном мозге, спинном мозге и нервах со скоплениями шаровидных макрофагов вдоль сосудов
|
81, 82
|
Лейкодистрофия (далматин)
|
3-5 мес.
|
АР
|
Прогрессирующая проприоцептивная атаксия ТК, распространяющаяся на ГК; нарушения зрения; эутаназия в течение 4 мес. после возникновения симптомов
|
Двухсторонние изменения БВ головного мозга в форме образования полостей, также захватывающие хвостатое ядро и скорлупу чечевицеобразного ядра; разрушение миелина с сохранением аксонов; реактивный астроцитоз; средний мозг, мозжечок, продолговатый мозг остаются нормальными; корешки спинномозговых нервов и нервы остаются нормальными.
|
83
|
Лейкодистрофия (лабрадор-ретривер)
|
6 мес.
|
Неизвестно
|
Прогрессирующая проприоцептивная атаксия ТК и парез, широкая расстановка конечностей; эутаназия в течение 3-10 мес.
|
Волокна Розенталя и гипертрофированные астроциты вдоль сосудов в БВ мозжечка, базальных ядрах и в стволе мозга
|
84
|
Лейкодистрофия (шотландский терьер)
|
6 мес.
|
Неизвестно, наследственное
|
Прогрессирующий тетрапарез, атаксия и наклон головы в результате нарушения общей проприоцепции; судороги; эутаназия в течение 3 мес.
|
Обширное накопление волокон Розенталя и астроцитоз в головном и спинном мозге
|
85, 86
|
Лейкодистрофия (бульмастиф)
|
6 мес.
|
Неизвестно
|
Медленно прогрессирующий спастический тетрапарез и атаксия; периодический тремор всего тела; эутаназия в течение 8 мес. – 2 лет
|
Области бледно окрашенного миелина на всем протяжении основных проводящих путей в белом веществе с минимальным астроцитозом; сегментарная демиелинизация; изменения ультраструктуры олигодендроглии
|
87
|
Лейкодистрофия (малый пудель)
|
3 мес.
|
Неизвестно
|
Прогрессирующий тетрапарез и проприоцептивная атаксия, тремор; эутаназия в возрасте 6 мес. – 1 года
|
Обширное накопление волокон Розенталя и астроцитоз в головном и спинном мозге
|
88
|
Лейкодистрофия (прогрессирующая атаксия) у скота породы шароле
|
1-2 года
|
AР?
|
Спастическая атаксия ТК и ГК, прогрессирующая до неспособности стоять, тремор головы
|
Первичная дисплазия олигодендроцитов; эозинофильные бляшки в БВ ЦНС, в том числе в мозжечке, внутренней капсуле, мозолистом теле и СМ
|
89-91
|
Аксонопатия (центральная аксонопатия, центрально-периферическая аксонопатия, центрально-периферическая дистальная аксонопатия)
|
Центрально-периферическая аксонопатия
Дегенеративная миелопатия собак (у многих пород)
|
>8 лет
|
Аутосомно-рецессивный тип (мутация в SOD1)
|
Медленно прогрессирующая общая проприоцептивная атаксия и спастический парез ТК вследствие дисфункции ЦДН на ранней стадии; восходящий тетрапарез и общая проприоцептивная атаксия, прогрессирующие до тетраплегии и симптомов дисфункции ПДН; эутаназия в течение 9 мес. – 3 лет
|
Диффузная миелопатия всех канатиков, наиболее выраженная в дорсальной части латерального канатика и в тонком пучке грудного отдела СМ; разрушение аксонов, умеренный астроцитоз; ограниченное поражение СВ СМ; поражение периферических нервов с гибелью аксонов и вторичной демиелинизацией
|
92-101
|
Общая аксонопатия
Наследственная атаксия (гладкошерстный фокстерьер, джек-рассел-терьер)
|
2-6 мес.
|
АР
|
Общая проприоцептивная атаксия и парез ТК; широкая расстановка конечностей; гиперметрия ТК и ГК; тремор при усилии; судороги у джек-рассел-терьеров
|
Двухсторонне-симметричная дегенерация аксонов и миелина в дорсальной части латерального канатика и вентромедиальной части вентрального канатика; разрушение миелина; дегенерация спиномозжечковых путей, наиболее выраженная в шейном отделе СМ; у джек-рассел-терьеров также отмечаются изменения центрального слухового пути с большим количеством шаровидных клеток
|
102-104
|
Центрально-периферическая аксонопатия (ивисская собака)
|
8 мес. – 2 года
|
АР
|
Прогрессирующая общая проприоцептивная и мозжечковая атаксия; наиболее сильно выражена в ТК; по мере прогрессирования симптомы распространяются на ГК; коленный рефлекс ослаблен или отсутствует
|
Диффузная аксонопатия всех канатиков СМ, более выраженная в грудном отделе; дегенерация восходящих и нисходящих путей; много крупных сферических утолщений аксонов слуховых путей в трапециевидном теле; в корешках спинномозговых нервов видны расширенные миелиновые оболочки; многие нервы с избыточным объемом эндоневрия; энцефалопатия и невропатия с поражением аксонов.
|
105
|
Центрально-периферическая аксонопатия
Наследственная энцефаломиелопатия (хаски)
|
6-18 нед.
|
АР
|
Общая слабость, прогрессирующая до неспособности стоять; общая проприоцептивная атаксия; симптомы дисфункции ПДН в ГК; симптомы дисфункции ЦДН и ПДН в ГК; парез гортани
|
Двухсторонне-симметричное поражение аксонов и миелина во всех сегментах СМ с замещением астроглией, в краниальных сегментах шейного отдела обнаруживаются зоны дегенерации дорсолатеральных и дорсальных канатиков; в средних сегментах шейного и грудного отделов обнаруживаются зоны дегенерации каудальных проецирующихся путей в вентральных и латеральных канатиках. В краниальном направлении дегенерация распространяется до продолговатого мозга и каудальной ножки мозжечка; изменения ствола мозга и ядер мозжечка заключаются в астроцитозе и образовании сферических утолщений, тела нейронов остаются нормальными. Диффузная аксонопатия и вторичная демиелинизация нервов.
|
106
|
Центрально-периферическая дистальная аксонопатия
Прогрессирующая аксонопатия (боксер)
|
5-15 мес.
|
Неизвестно
|
Прогрессирующая общая проприоцептивная атаксия и парез ТК; отсутствие проприоцептивной реакции исправления положения лапы; распространение симптомов на ГК по мере прогресса болезни; ослабленные спинномозговые рефлексы
|
Двухсторонняя симметричная дегенерация аксонов и миелина в латеральных и вентральных канатиках СМ; сферические утолщения чаще обнаруживаются в БВ и клиновидном, тонком и оливном ядрах; кора мозжечка и головного мозга не повреждена; признаки дегенерации аксонов и демиелинизации нервов.
|
107-109
|
Центральная аксонопатия (лабрадор-ретривер)
|
3-5 мес.
|
AР?
|
Поражение ТК; сначала короткие шаги и сгибание конечности; ГК ригидна; гиперметрия всех конечностей; тремор головы и дисметрия на поздних стадиях болезни
|
Аксонопатия всех канатиков; аплазия или гипоплазия мозолистого тела, расщелина позвоночника; двухсторонняя симметричная дегенерация БВ СМ в дорсальной части каждого латерального канатика, захватывающая спиномозжечковые пути, тонкий пучок и, в меньшей степени, вентральный канатик; наиболее обширные поражения наблюдаются в грудном отделе СМ, в каудальном поясничном и крестцовом отделах выраженность поражения уменьшается; в краниальном направлении дегенерация распространяется на продолговатый мозг, ножки мозга и мозжечок; частичное разрушение аксонов и миелина с замещением астроглией; более выражена гибель крупных аксонов; сферические утолщения аксонов; многочисленные сферические утолщения в зернистом слое нейронов коры мозжечка; в СМ повреждения тел нейронов отсутствуют; в продолговатом мозге отмечается обширная дегенерация тел нервных клеток в каждом оливном ядре; положительная окраска на нейрофиламенты
|
110
|
Центральная аксонопатия (шотландский терьер)
|
10-12 нед.; 4 – 5 мес.
|
Неизвестно
|
Тремор и атаксия
|
Диффузная дегенерация БВ в СМ, БВ в головном мозге, мозжечка, ствола мозга; замещение глиальной тканью; некоторое количество дистрофических аксонов и сферических утолщений позволяет предположить патологию аксонов; вторичная демиелинизация
|
111
|
Центрально-периферическая аксонопатия (пиренейская горная собака)
|
12 нед.
|
Неизвестно
|
ТК: общая проприоцептивная атаксия, нарушения позотонических реакций, ослабление спинномозговых рефлексов, низкая скорость проведения по нервам
|
Диффузная дегенерация аксонов в дорсолатеральном, латеральном и вентральном БВ от продолговатого мозга до L5; набухание аксонов, дегенерация миелина в ЦНС и ПНС
|
112
|
Центрально-периферическая аксонопатия (новозеландская овчарка)
|
8 нед.
|
Наследственное
|
Общая проприоцептивная атаксия и спастический парез ТК, гиперметрия, нарушение позотонических реакций, ГК в норме; эутаназия до 20-месячного возраста
|
Тяжелая дегенерация аксонов и миелина в СМ; дегенерация наиболее выражена в дорсальных канатиках в краниальных сегментах шейного отдела СМ, в вентромедиальной части вентральных канатиков, латеральной и дорсальной частях латерального канатика с захватом спиномозжечковых путей; гибель волокон, замещающихся астроцитами; дегенерация миелина и аксонов в нервах; сильные изменения большеберцового нерва.
|
113
|
Центрально-периферическая аксонопатия; центрально-периферическая аксонопатия; чувствительная невропатия с атаксией (золотистый ретривер)
|
2 - 8 мес.
|
Митохонд-риальное наследование (мутация тРНКTyr)
|
Общая проприоцептивная атаксия, ослабление рефлексов; эутаназия до 3-летнего возраста
|
Легкая или умеренная дегенерация БВ в СМ; дегенерация наиболее выражена в тонком пучке и дорсальной части бокового канатика; гибель чувствительных волокон в периферических нервах.
|
114, 115
|
Центрально-периферическая дистальная аксонопатия (бирманская кошка)
|
8-10 нед.
|
Сцепленное с полом?
|
Гиперметрия, частые падения, опущенные скакательные суставы, симптомы на ТК выражены сильнее, чем на ГК
|
В ЦНС отмечается гибель миелинизированных волокон и астроцитоз; в ПНС – дегенеративные нервные волокна с остатками миелина и разрушенными аксонами; избирательная гибель клеток в дистальных частях ЦНС и ПНС
|
116
|
Дегенеративная миелоэнцефалопатия лошадей (в основном чистокровных – арабских, пасо фино, аппалузских, стан-дартберд, хафлингер)
|
6 мес. – 2 г.
|
Неизвестно или наследственное; недостаток витамина Е
|
Общая проприоцептивная атаксия; спастический парапарез, прогрессирующий до тетрапареза
|
Гибель миелинизированных волокон во всех канатиках, наиболее выраженная в дорсальном спиномозжечковом пути; выраженный астроцитоз; дегенерация аксонов в грудном ядре; иногда обнаруживаются сферические утолщения в ядрах ствола мозга
|
117, 118
|
Прогрессирующая дегенеративная миелоэнцефалопатия у скота бурой швицкой породы
Синдром Вивера
|
5-8 мес.
|
Неизвестно
|
Медленно прогрессирующая общая проприоцептивная атаксия и спастический парез тазовой конечности, а также дисметрия, прогрессирующая до неспособности стоять за 1-3 года
|
Первичная центральная аксонопатия, повреждения спинного мозга с набуханием и дегенерацией аксонов; губчатая дегенерация; местами – гибель клеток Пуркинье
|
119
|
Энцефаломиелопатия у симментальского и лимузинского скота
|
5-12 мес.
|
Неизвестно
|
Прогрессирующая общая проприоцептивная атаксия ТК, истощение и неспособность стоять в течение 6 мес.; изменения поведения
|
Двухсторонние, симметричные, множественные сероватые зоны дегенерации во внутренней капсуле, хвостатом ядре, скорлупе чечевицевидного ядра, стволе мозга, СВ спинного мозга.
|
120-122
|
Врожденная аксонопатия у телят голштино-фризской породы
(Австралия)
|
1-7 днейs
|
Неизвестно
|
Неспособность стоять; опистотонус
|
Уоллерова дегенерация во всех сегментах спинного мозга, распространяющаяся на ствол мозга
|
123
|
Дегенеративная миелопатия грудного отдела у мериносов
|
5 мес.
|
Неизвестно
|
Общая проприоцептивная атаксия; тетрапарез
|
Дегенерация БВ СМ
|
124
|
Дегенеративная миелоэнцефалопатия у лам
|
Взрослые животные
|
Неизвестно
|
Общая проприоцептивная атаксия, парапарез, прогрессирующий до тетрапареза
|
Миелопатия всех канатиков, наиболее выраженная в дорсальной части бокового канатика и в тонком пучке грудного отдела СМ; гибель аксонов с умеренным астроцитозом; ограниченное поражение СВ СМ; немного дегенеративных нейронов в СВ; дегенеративные нейроны в стволе мозга
|
125
|
Нейроаксональная дистрофия
|
Ротвейлер
|
1 г
|
Наследственная
|
Гиперметрия ГК; за 1-2 года прогрессирует до мозжечковой атаксии
|
Легкая атрофия мозжечка; многочисленные сферические утолщения в СВ, в дорсальном роге СМ, в вестибулярном, тонком, клиновидном ядрах, латеральном и медиальном коленчатых ядрах, грудном ядре
|
126-128
|
Чихуахуа
|
7 нед.
|
Наследственная
|
Описание отсутствует
|
Сферические утолщения, преобладают в БВ
|
129
|
Рабочие колли в Новой Зеландии и Австралии
|
2-4 мес.
|
АР?
|
Гиперметрия, широкая расстановка конечностей, тремор при мышечном усилии, сложность удержания равновесия
|
Многочисленные сферические утолщения, легкая Уоллерова дегенерация в центральном БВ мозжечка и латеральных вестибулярных ядрах
|
130
|
Джек-рассел-терьер
|
9 нед.
|
Неизвестно
|
Описание отсутствует
|
Сферические утолщения в ядрах мозгового ствола и СВ спинного мозга; отсутствие прозрачной перегородки; гипоплазия мозолистого тела; двухсторонняя гидроцефалия
|
131
|
Невропатия с гигантскими аксонами у немецких овчарок
|
14-16 мес.
|
Неизвестно
|
Парез ТК и общая проприоцептивная атаксия, прогрессирующая до симптомов поражения ПДН; расширение пищевода
|
Многочисленные набухшие немиелинизированные волокна, содержащие нейрофиламенты; СМ, дистальные части длинных путей, тонкий пучок, дорсальный спиномозжечковый путь в краниальной части шейного отдела; поражение бокового канатика в каудальной части грудного и в поясничном отделе; тонкого, клиновидного ядра; сферические утолщения в стволе мозга, черве мозжечка; набухание аксонов большеберцового и возвратного гортанного нервов; центрально-периферическая дистальная аксонопатия
|
132, 133
|
Папильон
|
13-16 нед.
|
Неизвестно
|
Гиперметрия, генерализованный тремор, отсутствие проприоцепции
|
Сферические утолщения в коре большого мозга и мозжечка; дегенерация аксонов и миелина в сером и белом веществе головного и спинного мозга
|
134-136
|
Домашняя короткошерстная кошка
|
6- 9 мес.
|
Неизвестно, или наследственное
|
Общая проприоцептивная атаксия
|
Сферические утолщения в стволе мозга, мозжечке и СМ
|
137, 138
|
Овцы-мериносы - Австралия
|
4 мес.
|
Неизвестно
|
Тетрапарез, общая проприоцептивная атаксия
|
Сферические утолщения в среднем мозге, стволе, мозжечке и СМ
|
139
|
Овцы породы суффолк
|
1,5-5 мес.
|
Неизвестно
|
Общая проприоцептивная атаксия, тетрапарез
|
Сфероидные утолщения в СВ, СМ, стволе
|
140
|
Лошади породы морган
|
1 г
|
Неизвестно, или наследственное
|
Общая проприоцептивная атаксия, тетрапарез
|
Уоллерова дегенерация в СМ, сферические утолщения в латеральном клиновидном ядре
|
141, 142
|
Мультисистемная дегенерация нейронов
|
Керн-терьер
|
<5 мес.
|
Неизвестно
|
Прогрессирующий парез, атаксия и симптомы поражения ствола мозга, неспособность опираться на ТК, отсутствие коленного рефлекса, тетрапарез, гиперметрия, тремор головы
|
Болезнь поражает двигательные нейроны в СМ, стволе, ядрах таламуса с дегенерацией БВ СМ и продолговатого мозга
|
143-145
|
Кокер-спаниель
|
10-14 мес.
|
Неизвестно
|
Нарушение походки, тремор, дисфункция таламокортикального пучка, вестибулярные симптомы, нарушения поведения
|
Отсутствие повреждений СМ, обширная патология головного мозга; дегенерация тел нейронов и гибель нейронов с замещением глиальной тканью, сферические утолщения аксонов с мозжечке и дистрофия аксонов.
|
146
|
Золотистый ретривер
|
3 мес.
|
Наследственное
|
Парез ТК, по мере прогресса поражаются ГК; мелкий тремор мышц в покое; тетрапарез с признаками дисфункции ПДН и короткими шагами, без признаков проприоцептивной атаксии; ослабление рефлексов, генерализованный парез ПДН
|
Тяжелая аксонопатия боковых канатиков СМ; астроглиоз в каудальной части продолговатого мозга; в двигательных ядрах CN V обнаруживаются вакуоли; гибель двигательных нейронов в вентральном СВ; нервы с вакуолизированным миелином вокруг аксонов; макрофаги; Уоллерова дегенерация вентральных корешков; неврогенная атрофия мышц; аксонопатия и нейронопатия
|
147
|
Ротвейлер
|
6 нед. – 8 мес.
|
Неизвестно
|
Общая проприоцептивная атаксия, тетрапарез, сильнее выраженный на ТК
|
Вакуолизация цитоплазмы нейронов, выраженная в глубоких ядрах мозжечка и ядрах экстрапирамидной системы; вакуолизация дорсальных корешков и автономных ганглиев; двухсторонняя симметричная дегенерация аксонов в дорсолатеральном и вентромедиальном БВ СМ
|
148
|
</5>
