Диагноз. Порок типа Киари диагностируется с помощью МРТ.277,279,290,291 Наиболее информативны средне-сагиттальные снимки каудальной части головного мозга, включающие шейный отдел спинного мозга. К характерным признакам у собак относятся ослабление сигнала в дорсальном субарахноидальном пространстве на границе шейного отдела спинного мозга и продолговатого мозга, ростральное смещение каудальной части мозжечка затылочной костью, разные степени сирингогидромиелии шейного отдела, обструктивная гидроцефалия и грыжа каудальной части червя мозжечка.279,292 Иногда отмечается «ломаная» форма каудальной части продолговатого мозга.272 Грыжу мозжечка и сирингомиелию можно выявить при УЗИ, однако этот метод недостаточно чувствителен.281
Появление МРТ повысило вероятность распознавания ПК у ККЧС и у других собак мелких пород. Исследование, в котором МРТ использовали для измерения большого отверстия у ККЧС с ПК и сирингомиелией, не показало очевидной корреляции между неврологическими симптомами, выраженностью грыжи мозжечка и выраженностью сирингогидромиелии.279 У ККЧС тяжесть клинических признаков коррелирует с высотой и шириной патологической полости.282,293 Показано, что до 40% клинически здоровых ККЧС имеет признаки сирингомиелии при МРТ.282,293 Однако размеры и протяженность патологической полости у таких собак обычно меньше. Таким образом, главный фактор, от которого зависит появление симптомов при ПК, все еще неизвестен.
Клинические признаки. При пороке типа Киари возможны клинические признаки дисфункции переднего мозга, каудальной части ствола мозга и шейного отдела спинного мозга.287,294 Самым тяжелым клиническим проявлением ПК является сильная боль в шейном отделе. Кроме того, выраженными или единственными симптомами ПК могут быть расчесы ушей, шеи или плеч, подача голоса или стремление чесаться мордой о предметы.271
[стр. 185]
Рис. 7-14. Парасагиттальный распил шейного отдела позвоночного столба 7-летней кастрированной суки доберман-пинчера с прогрессирующим тетрапарезом и тяжелой общей проприоцептивной атаксией тазовых конечностей. Спинной мозг в области С5-6 и С6-7 сдавлен в вентральном направлении за счет пролиферативных изменений дорсальной части фиброзного кольца и дорсальной продольной связки (см. вставку). Изменения характерны для спондиломиелопатии шейного отдела в межпозвонковых пространствах С5-6 и С6-7.
Эти симптомы отражают парестезию или невропатическую боль. Увеличение объема патологической полости, скорее всего, вызовет невропатические боли в результате повреждения дорсального рога серого вещества и изменений в обработке чувствительной информации нервной системой.287 Общая проприоцептивная атаксия/ парез с дисфункцией ЦДН отражает повреждение С1-5, а парез грудных конечностей с признаками дисфункции ПДН и общая проприоцептивная атаксия/ парез тазовых конечностей с признаками дисфункции ЦДН – повреждение сегментов спинного мозга С6-Т2. Судороги и прочие признаки энцефалопатии обусловлены вторичной обструктивной гидроцефалией. Кроме того, вторичным явлением сирингогидромиелии может быть сколиоз.295
Лечение. Целями медикаментозного лечения являются обезболивание и уменьшение образования СМЖ. Часто для устранения болей требуются комбинированные анальгитики.272,296 Для уменьшения образования СМЖ можно применять ацетазоламид и фуросемид.297 Кортикостероиды обладают противовоспалительным действием и снижают выработку СМЖ. Недавно для лечения невропатической боли были предложены габапентин или прегабалин.283 Хотя медикаментозное лечение способно уменьшить клинические проявления, оно не предотвращает дальнейшего прогресса болезни. Хирургическое лечение показано в случаях, когда анальгетики не позволяют контролировать дискомфорт или имеются неприемлемые или прогрессирующие неврологические нарушения. Хирургическое лечение заключается в декомпрессии мозжечка путем подзатылочной краниэктомии, увеличивающей большое отверстие, и дорсальной ляминэктомии первого или второго шейного позвонков.296,297 Кроме того, на уровне места декомпрессии проводится дуротомия и иссечение любых тяжей твердой мозговой оболочки, сдавливающих нервную ткань. Хирургическая декомпрессия позволяет облегчить боль, однако не всегда устраняет сирингогидромиелию.296,297 Даже при хирургическом лечении клинические признаки не всегда исчезают полностью, и возможен рецидив. Частота рецидивов в течение нескольких месяцев или лет после операции достигает 47%. 296,297 В некоторых случаях пластика черепа помогает предотвратить рецидив симптомов.298
Спондиломиелопатия шейного отдела у собак и лошадей
Вероятно, что повышенный интерес к этому неврологическому синдрому обусловлен ростом популярности собак очень крупных пород и спортивных лошадей за последние 20 лет. Это заболевание чаще встречается у догов, доберман-пинчеров и английских чистокровных лошадей, однако описано и у других пород собак и лошадей. Имеются некоторые противоречия по поводу терминологии данного синдрома. В настоящее время наиболее информативными терминами, охватывающими все формы болезни у всех животных, являются следующие: шейная спондилопатия, шейная спондиломиелопатия, порок развития шейных позвонков-неправильное сочленение и стенотическая миелопатия шейного отдела. Некоторые исследователи предпочитают группировать все породы вместе, в то время как другие описывают каждую отдельно. Наша цель – описать сходные характеристики и различия патологических изменений и лечения шейной спондиломиелопатии у собак и лошадей и подчеркнуть породные различия.
Патологическая физиология. Патологические изменения, ответственные за клинические признаки, у молодых догов, доберманов и чистокровных лошадей служат основной моделью, с которой сравнивается заболевание у других животных. У больных животных неврологические симптомы обусловлены прогрессирующей компрессией спинного мозга окружающими костными и мягкими структурами. Аномалии позвонков средних или каудальных сегментов шейного отдела или их сочленений (или оба типа) обычно обнаруживаются при визуальной диагностике или вскрытии. Так как точная причина неизвестна, широко используется термин шейная спондиломиелопатия, охватывающий различные аномалии позвонков и мягких тканей.
Результаты ранних исследований позволяют предположить, что за компрессию спинного мозга ответственна преимущественно чрезмерная подвижность позвонков в каудальных сегментах шейного отдела. Последующие исследования показали, что порок развития шейных позвонков у собак и лошадей приводит к стенозу позвоночного канала.299-302 Эти изменения более постоянны у догов и включают сужение и дорсовентральное уплощение краниальных позвоночных отверстий С5, С6 и С7.301,303,304 Тяжелее всего обычно поражается шестой шейный позвонок. У молодых чистокровных лошадей, ротвейлеров и бассет-хаундов такие изменения чаще встречаются в позвонках С3 и C4.303,305,306
Собаки. Спондиломиелопатия шейного отдела известна как болезнь крупных и очень крупных собак. Чаще всего страдают доберманы и доги, однако появляются спорадические сообщения об этом заболевании у других пород. Недавно это заболевание было подробно описано у бернских горных собак от молодого до среднего возраста.307 У собак ШСМ может иметь разные формы и протекать по-разному у доберманов и собак очень крупных пород. У доберманов пик частоты этого заболевания приходится на возраст от 4 до 8 лет.303,308,309 К распространенным клиническим изменениям у этой породы относятся гипертрофия междуговой и дорсальной продольной связок и грыжа диска II типа по Хансену в каудальных шейных сегментах (рис. 7-14).149,246,310-312 В связи с распространенностью грыжи МПД II типа по Хансену предложен термин синдром нестабильности шейного отдела на фоне поражения диска.311,313 У некоторых собак наблюдается ремоделирование с аномальным вращением тела позвонка С6. Исследование доберманов с применением МРТ показало, что больные собаки отличаются от здоровых стенозом позвоночного канала и более широкими межпозвонковыми пространствами.314 Тем не менее, среди клинически здоровых доберманов отмечена большая частота случаев дегенерации диска, стеноза отверстия и бессимптомной компрессии спинного мозга. При пороках развития позвонков у доберманов отмечена тенденция к неправильному сочленению и нестабильности позвонков. Очевидно, вследствие этой нестабильности мягкие ткани, поддерживающие и упрочняющие сочленения шейных позвонков, начинают пролиферировать. У доберманов гипертрофия междуговой связки, дорсальной продольной связки или дорсального кольца может привести к сдавливанию спинного мозга в месте сочленения позвонков. Такие изменения обнаруживаются методами визуальной диагностики, применяющимися для визуализации динамических компрессионных повреждений (рис. 7-15, А-D).
У догов и других очень крупных пород клинические признаки обычно появляются в 2-летнем возрасте. Патологические изменения включают дорсальную и дорсолатеральную компрессию вследствие остеоартроза суставных отростков и гипертрофии капсул суставов и междуговой связки (рис. 7-16).149,246,303 Процесс может развиться в любом месте, однако чаще всего поражаются участки C5-6 и C6-7. Остеоартроз считается формой рассекающего остеохондроза.315
[стр. 186]
Рис. 7-15. Миелограмма в боковой проекции каудальной части шейного отдела позвоночника добермана с шейной спондиломиелопатией, сильно выраженной в области С5-6 и слабо в области С6-7, в динамике. А, нейтральное положение, в котором видна тяжеля компрессия спинного мозга в области С5-6 и легкая компрессия в области С6-7. Наиболее вероятно, что компрессия вызвана пролиферацией связок в этой области. В, при сильном вытягивании шейного отдела позвоночника компрессия ослабевает, что указывает на динамическое повреждение. С, вытянутое положение шейного отдела, при котором видно, что компрессия выражена как в дорсальной, так и в вентральной части (такая проекция не рекомендуется из-за риска ухудшения неврологического состояния). D, согнутое положение шейного отдела позвоночника, при котором вентральная компрессия ослабевает.
Рис. 7-16. Поперечное КТ/миелографическое изображение позвонка С6 1,5-летнего дога с тяжелой общей проприоцептивной атаксией тазовой конечности и тетрапарезом. Обратите внимание на пролиферативные суставные отростки, вызывающие компрессию спинного мозга, более выраженную слева.
Хотя шейной спондиломиелопатии могут способствовать многие факторы, возможно, генетические, точная причина неизвестна. При выведении многих крупных и очень крупных пород собак селекция велась в направлении размеров и быстрого роста. У лошадей данное заболевание встречается преимущественно среди животных, крупных для своего возраста и породы. Возможно, из-за очень крупных размеров головы у определенных пород собак на средние и каудальные сегменты шейного отдела действуют чрезмерные силы. В частности, при селекции догов отбирались животные с гарцующей походкой и высоким подниманием конечностей, которую иногда считают легкой формой гиперметрии. Возможно, селекция по этому признаку привела также к селекции по заболеванию. Одно исследование догов показало зависимость между чрезмерным кормлением и несколькими изменениями скелета, затрагивающими также шейные позвонки.316 Для установления точной причины этого нарушения необходима дальнейшая классификация.
Лошади. Шейная спондиломиелопатия (порок развития шейных позвонков) может проявиться в любом возрасте и у любой породы, однако чаще встречается у английских чистокровных лошадей в молодом возрасте.306 Неврологические симптомы являются результатом прогрессирующей компрессии спинного мозга со структурными изменениями позвоночного канала и окружающих мягких тканей.210,317 Стеноз позвоночного канала в результате порока развития позвонков может быть статическим или динамическим при сгибании или вытягивании шеи. Стенозу позвоночного канала может способствовать порок развития суставных отростков в результате замедленного окостенения и остеохондроза. Подобным образом, пролиферация тканей суставных капсул или суставных отростков может привести к формированию кисты, то есть дополнительной мягкотканной структуры, сдавливающей спинной мозг. К прочим порокам развития относятся угловая деформация тела позвонка и увеличение дуги позвонка.317,318 На основании этих патологических нарушений ШСМ у лошадей подразделяют на два типа.210 Тип I обычно развивается у молодых животных, от подсосных жеребят до 2 лет. К патологическим изменениям относятся стеноз позвоночного канала, угловая деформация, остеохондроз и увеличение дуги позвонка. Чаще поражается сегмент между С2 и С5. Эти лошади быстро растут, что подтверждает роль кормления. Возможно влияние наследственных факторов.
[стр. 187]
Рис. 7-17 А, сагиттальное Т2-взвешенное МРТ-изображение шейного отдела позвоночного столба 8-летнего доберман-пинчера с прогрессирующим тетрапарезом и болью в шейном отделе. Обратите внимание на дегенеративные межпозвонковые диски С4-5, С5-6 и С6-7. В межпозвонковых пространствах С5-6 и С6-7 наблюдается сильная компрессия спинного мозга. В, боковой рентгеновский снимок шейного отдела, показывающий затемнение в пространствах С4-5 и С5-6 вследствие обызвествления и вентральный спондилез межпозвонкового пространства С6-7. С, боковой рентгеновский снимок после наложения полиметакрилата и костного аутотрансплантата в области С4-5, C5-6 и C6-7.
ШСМ II типа чаще встречается у лошадей (жеребцов) старшего возраста (в среднем 8,5 лет); к заболеванию предрасположены лошади теплокровной и тенессийской верховой пород.319 Для заболевания характерны признаки остеоартрита суставных отростков с последующим образованием синовиальных кист и краниальным удлинением дуги позвонка с захватом пластинки и междуговой связки. Предрасполагающим фактором также может быть травма. При сгибании и вытягивании шеи возникает динамический стеноз позвоночного канала между С5 и С7.319 Природа ШСМ у лошадей, по-видимому, многофакторная и зависит от генетических особенностей и содержания.320
Клинические признаки. У большинства догов, лошадей и некоторых доберманов клинические признаки появляются в возрасте 3-18 месяцев. У большинства доберманов клинические признаки развиваются в возрасте 3-8 лет, а у лошадей – по мере остеоартроза суставных отростков. При развитии болезни в молодом возрасте у лошадей симптомы появляются до 3-летнего возраста, а при остеоартрозе суставных отростков – в возрасте 8 лет.210,319 У собак не отмечено половой предрасположенности.
Хотя компрессии подвергается шейный отдел спинного мозга, клинические признаки обычно более выражены на тазовых конечностях, как у собак, так и у лошадей. У собак обычно развивается легкая проприоцептивная атаксия тазовых конечностей, прогрессирующая до тетрапареза. За эти неврологические симптомы ответственна компрессия восходящих проприоцептивных путей. При усилении компрессии поражение нисходящих двигательных путей вызывает парез или паралич вследствие дисфункции ПДН. Атаксия и парез грудных конечностей выражены в некоторых случаях, однако иногда распознается лишь при тщательном неврологическом обследовании. Если, удерживая задние конечности на весу, заставить собаку пройти на передних конечностях, вытянув голову так, чтобы она не могла видеть пол, признаки проприоцептивных нарушений грудных конечностей усилятся. У некоторых собак и лошадей с тетраплегией встречается парез тазовых конечностей с признаками дисфункции ПДН из-за поражения серого вещества сегментов С6-Т2, при этом животное передвигается короткими прерывистыми шагами. У лошадей нарушения тазовых конечностей обычно на балл выраженнее, чем грудных конечностей.210,321 Это часто относится и к собакам. Боли в шейном отделе позвоночника обычно отсутствуют, если заболевание не сопровождается выбуханием МПД. Вытягивание шеи может оказаться болезненным. Симптомы прогрессивно ухудшаются, и на поздних стадиях у собак может развиться недержание мочи. У некоторых животных развитию острых симптомов предшествует травма. В отличие от большинства собак, у лошадей наблюдается острая атаксия, парез и спастичность всех четырех конечностей. После начального прогрессирующего периода болезнь у лошадей обычно стабилизируется.
|
