А таксия головы и конечностей




Скачать 0.91 Mb.
Название А таксия головы и конечностей
страница 5/9
Дата публикации 15.05.2014
Размер 0.91 Mb.
Тип Документы
literature-edu.ru > Астрономия > Документы
1   2   3   4   5   6   7   8   9

Рис. 8-11. Алгоритм диагностики при центральном вестибулярном расстройстве.

Таблица 8-2. Этиология заболеваний центрального вестибулярного аппарата (ствола мозга)*

Этиологическая категория

Острые непрогрессирующие

Острые прогрессирующие

Хронические прогрессирующие

Дегенеративные (все)







Болезни накопления

Нейронопатии (7)

Нейроаксональная дистрофия (7)

Демиелинизирующие заболевания (7, 10, 15)

Метаболические

Гипотиреоидизм (соб.)

Гипогликемия (15)

Гипотиреоидизм (соб.)

Опухоли (12)




Метастатические

Первичные (12)

Менингиома

Медуллобластома

Глиома

Папиллома хороидного сплетения

Эпидермоидная киста

Связанные с питанием (15)




Недостаток тиамина (кош., соб., Л)




Идиопатические







Интракраниальная арахноидальная киста/ дивертикул

Воспалительные (15)




Вирус чумы плотоядных (соб.)

Энцефаломиелит лошадей

Инфекционный перитонит кошек

Грибковые

Бактериальные

Листериоз (соб., КРС, О, К, В)

Различные бактерии

Абсцесс гипофиза (КРС, К, О, Л)

Риккетсиальные

Протозойные

Гранулематозный менингоэнцефалит (соб.)

Некротизирующий энцефалит (соб.)

Вирус чумы плотоядных (соб.)

Инфекционный перитонит кошек

Бактериальные

Протозойные

Грибковые

Гранулематозный менингоэнцефалит (соб.)



Токсические (15)




Свинец (соб., КРС)

Гексахлорофен

Метронидазол (соб., кош.)

Ивермектин (соб.)

Свинец (соб., КРС)

Гексахлорофен


Травмы (12)

Травма головы







Сосудистые (12)

Кровоизлияние

Инфаркт







КРС, крупный рогатый скот; соб., собаки; В, верблюжьи; Л, лошади; кош., кошки; К, козы; С, свиньи.

*Числа в скобках относятся к главам, в которых обсуждаются данные нарушения.

[стр. 262]

Опухоли и воспалительные заболевания кратко описаны и обсуждаются в главах 12 и 15. Определение локализации поражения в каудальной части ствола мозга обсуждалось ранее.

Заболевания мозжечка

Подход к диагностике заболеваний мозжечка сходен с таковым при центральных вестибулярных нарушениях. В таблице 8-3 кратко представлены заболевания мозжечка. Из перечисленных категорий наиболее распространены дегенеративные заболевания, пороки развития, воспалительные и сосудистые нарушения. Большинство заболеваний, поражающих мозжечок, развиваются относительно медленно, хотя сосудистые нарушения, например, инфаркт мозжечка, могут сопровождаться острыми непрогрессирующими клиническими проявлениями. При сосудистых и опухолевых заболеваниях вероятны другие признаки энцефалопатии; они обсуждаются в главе 12. Синдром тремора, поддающегося стероидной терапии, обсуждается в главе 10. Воспалительные заболевания обсуждаются в главе 15. Процессы, не выходящие за пределы мозжечка, обсуждаются в следующих разделах. Большинство из них врожденные или дегенеративные.

Таблица 8-3. Этиология заболеваний мозжечка*

Этиологическая категория

Острые непрогрессирующие

Острые прогрессирующие

Хронические прогрессирующие

Дегенеративные (все)







Дегенерация коры мозжечка

Абиотрофии

Мультисистемная дегенерация

Нейроаксональные дистрофии (7)

Дисмиелинизирующие болезни (7, 10, 15)

Болезни накопления (15)

Губкообразные энцефалопатии (15)

Наследственные судороги и атаксия у КРС (10)

Врожденное нервное заболевание телят герефордской породы (1) (КРС)

Пороки развития (все)

Порок развития мозжечка

Врожденная гипоплазия мозжечка

Вирусная гипоплазия мозжечка

Синдром Денди-Уокера

Гипомиелиногенез (10)

Интракраниальная арахноидальная киста/ дивертикул (соб., кош.)

Затылочная дисплазия (соб., кош.)




Порок развития Киари (7)

Новообразования (все) (12)




Метастатические

Первичные

Медуллобластома

Папиллома хороидного сплетения

Эпидермоидная киста

Глиома

менингиома

Связанные с питанием (15)




См. токсические




Воспалительные (15)

Синдром тремора, поддающегося стероидной терапии (10)

Чума плотоядных

Инфекционный перитонит кошек

Прочие вирусные заболевания

Скрепи

Вирусный энцефаломиелит овец

Протозойные заболевания

Гранулематозный менингоэнцефало-миелит

Риккетсиальные заболевания

Чума плотоядных

Инфекционный перитонит кошек

Прочие вирусные заболевания

Протозойные заболевания

Грибковые заболевания

Гранулематозный менингоэнцефаломиелит

Риккетсиальные заболевания

Токсические (15)




Ивермектин

Метронидазол


Свинец

Гексахлорофен

Фосфорорганические соединения

Травяная тетания (КРС, О, К)

Альфа-маннозидоз (КРС, О, К)

Травмы (12)

Травма головы







сосудистые (12)

Инфаркт

Септическая эмболия

Кровоизлияние







Соб., собаки; Кош., кошки; КРС, крупный рогатый скот; С, свиньи; В, верблюжьи; К, козы; Л, лошади.

*Числа в скобках относятся к главам, в которых обсуждаются данные нарушения.

[стр. 263]

Дегенеративные заболевания мозжечка

Первичная дегенерация коры мозжечка

В обзоре врожденных заболеваний мозжечка de Lahunta61,62 эти нарушения разделены на 3 категории: (1) вирусные инфекции in utero или при рождении; (2) пороки развития генетического или неизвестного происхождения; и (3) дегенеративные заболевания, называемые абиотрофиями. Возраст возникновения, тяжесть и скорость прогресса клинических признаков варьирует. В частности, врожденные пороки развития мозжечка или дегенерация характеризуются симптомами дисфункции мозжечка с рождения или с того времени, когда животные впервые пытаются ходить.63 Наследственные атаксии, в том числе абиотрофии, представляют собой неоднородную группу дегенеративных нарушений мозжечка, включающую болезни, развивающихся в период новорожденности, в молодом и взрослом возрасте.61,62,64 Такая прогрессирующая дегенерация мозжечка у животных варьирует по клиническим проявлениям и распространению. Поражение мозжечка возможно также при нарушениях миелина и губкообразных энцефалопатиях (см. гл. 7, 10 и 15). В таблицах 8-4 и 8-5 перечислены врожденные и дегенеративные заболевания, встречающиеся у животных. Кроме того, эти заболевания по породам и видам животных перечислены в приложении.

Патогенез. Первичная дегенерация коры мозжечка проявляется дегенерацией и гибелью клеток Пуркинье и/или нейронов зернистого слоя. Микроскопически этот патологический процесс классифицируется как атрофия, абиотрофия и транссинаптическая дегенерация нейронов.64 Неспецифичный термин «атрофия» означает снижение массы мозжечка, часто на фоне первичного дегенеративного процесса.202 Абиотрофия представляет собой процесс, при котором клетки развиваются нормально, но преждевременно дегенерируют из-за внутреннего дефекта.61,62,63 Значение термина абиотрофия складывается из следующих частей: a (отсутствие), bio (жизнь) и trophos (питание). Транссинаптической дегенерацией нейронов называют антероградную или ретроградную дегенерацию вследствие нарушения передачи или поступления информации от пораженных клеток. При дегенеративных заболеваниях коры мозжечка у собак поражение клеток Пуркинье вследствие вторичной транссинаптической дегенерации часто оказывается сильнее, чем поражение клеток зернистого слоя. Полагают, что многие из этих заболеваний наследуются по аутосомно-рецессивному типу, хотя лежащие в основе механизмы внутриклеточных нарушений остаются невыясненными. У бернских горных собак встречается синдром дегенерации клеток печени и мозжечка, позволяющий предположить лежащий в основе биохимический дефект.98

Больше всего случаев описано у собак; известно лишь несколько случаев у кошек, лошадей, скота и свиней (см. табл. 8-5 и 8-6).13,62,184,203 Атрофия коры мозжечка с дегенерацией клеток Пуркинье описана у овец пород уилтширская, меринос, корридейл, уэльская, английская длинношерстная и шароле.204 Атрофия коры мозжечка встречается у крупного рогатого скота голштинской и лимузинской пород, а также ангусской и шароле.13,170 Болезнь может проявиться как в период новорожденности, так и в молодом или взрослом возрасте.61,62,64 Многие случаи абиотрофии мозжечка проявляются прогрессирующей мозжечковой атаксией с 2-6-месячного возраста.62 Случаи развития этого заболевания во взрослом возрасте описаны у таких пород собак, как бретонский спаниель, американский стаффордшир-терьер, бобтейл, шотландский сеттер, а также у метисов.102-110 Описаны случаи позднего развития болезни у кошек.124-126 Гистологическое исследование в большинстве случаев показывает дегенерацию и гибель клеток Пуркинье с вторичной дегенерацией нейронов зернистого слоя.62,69 Первичная дегенерация нейронов зернистого слоя коры мозжечка описана у таких пород, как баварская горная собака, котон-де-тулеар, бордер-колли, спиноне, лаготто-романьоло, бретонский спаниель, бигль и джек-рассел-терьер.1

Клинические признаки. Могут развиться как остро, так и постепенно. Во многих случаях дегенерации коры мозжечка клинические симптомы становятся очевидны в период, когда животные начинают передвигаться, и в дальнейшем прогрессируют. У собак с дегенерацией коры мозжечка наблюдается тяжелая мозжечковая атаксия (дисметрия), преобладающими симптомами являются динамический тремор головы и туловища. Нарушения движения при абиотрофии мозжечка у щенков могут иметь разную выраженность, вплоть до неспособности передвигаться. Бигли,83,84 самоедские лайки,206 джек-рассел-терьеры111 и чау-чау72 при данном заболевании не теряют способности передвигаться, но проявляют признаки атаксии. В противоположность этому, у котон-де-тулеар,87 риджбеков,93 малых пуделей92 и ирландских сеттеров90 наблюдаются тяжелые двигательные нарушения, и они неспособны передвигаться. Наиболее подробно дегенерация коры мозжечка описана у шотландских сеттеров108-110 и длинношерстных колли119; прочие породы перечислены в таблице 8-5. Прогресс клинических признаков при первичной дегенерации коры мозжечка варьирует по скорости и тяжести в зависимости от характера заболевания.

Диагноз. Предположительный диагноз ставится на основании принадлежности собаки к породе, входящей в группу риска, а также во всех случаях прогрессирующей мозжечковой атаксии у молодой чистопородной собаки. Часто заболевает несколько щенков в помете. Признаки атрофии мозжечка, например, увеличение размера субарахноидального пространства над мозжечком и между листками (рис. 8-12), можно увидеть на МРТ-снимках.205,207,208 Анализ СМЖ помогает исключить другие воспалительные и инфекционные заболевания. Окончательный диагноз ставится по результатам гистологического исследования. При вскрытии можно обнаружить уменьшение объема мозжечка, что характерно для поздней стадии болезни. Установить конкретные патологии различных породных заболеваний коры мозжечка можно по разнице типа гибели нервных клеток, распространению процесса в ствол мозга и его распределению в зонах мозжечка.

Лечение. Лечения не существует. В конечном итоге развиваются тяжелые нарушения, и после того, как животное потеряет способность передвигаться, рекомендуется эутаназия. Некоторые собаки длительно сохраняют способность к передвижению. Чтобы помочь животному приспособиться к прогрессирующему заболеванию, может потребоваться изменить домашнюю обстановку или кормление. Эти заболевания могут служить моделью таких же нейродегенеративных заболеваний у людей. Основано несколько сообществ для дальнейшего изучения болезни.

Мультисистемная дегенерация. Мультисистемная дегенерация собак – смертельное заболевание двигательной системы, характеризующееся дегенерацией базальных ядер. Впервые описано у керри-блю-терьеров.128-130 Недавно это нарушение было описано у китайской хохлатой собачки.131 Больные собаки выглядят нормально до 3-6 месяцев, после чего развивается мозжечковая атаксия. По мере прогресса симптомов на протяжении 6-12 месяцев собаки начинают испытывать сложности при инициации движения (от дискинезии до акинезии), а поза становится нестабильной (рис. 8-13). Дегенерация базальных ядер видна при МРТ как усиление сигнала на Т2-взвешенных изображениях. К гистологическим особенностям относится дегенерация нейронов Пуркинье в мозжечке на ранней стадии болезни. По мере прогресса болезни развивается дегенерация оливных ядер, черного вещества, чечевицеобразного ядра и хвостатого ядра. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу; обнаружено, что у китайской хохлатой собаки и керри-блю-терьера мутантный ген расположен в 1 хромосоме.131

Прочие нейродегенеративные заболевания, включая дегенерацию мозжечково-оливных волокон, проявляются дегенерацией множества нейронов и аксонов, затрагивающей длинные пути спинного мозга и мозжечка; они описаны у таких пород, как керн-терьер, кокер-спаниель, золотистый ретривер, ротвейлер и других (см. гл. 7 и табл. 8-4).132-136
1   2   3   4   5   6   7   8   9

Похожие:

А таксия головы и конечностей icon Парез, паралич или атаксия тазовых конечностей
Оп атаксии. Кроме того, двигательная дисфункция может сопровождаться потерей болевой чувствительности тазовых конечностей. Определение...
А таксия головы и конечностей icon Парез, паралич или атаксия тазовых конечностей
Оп атаксии. Кроме того, двигательная дисфункция может сопровождаться потерей болевой чувствительности тазовых конечностей. Определение...
А таксия головы и конечностей icon Парез, паралич или атаксия тазовых конечностей
Оп атаксии. Кроме того, двигательная дисфункция может сопровождаться потерей болевой чувствительности тазовых конечностей. Определение...
А таксия головы и конечностей icon Словарь практического психолога
Чаще всего встречается при истерии, при двигательных расстройствах нижних конечностей и расстройстве равновесия. Часто сопровождается...
А таксия головы и конечностей icon Advanced ElectroEncephaloGramm processing: Automatical Selection of eeg component Features*
Электроэнцефалография (ээг) метод неинвазивного исследования функциональной активности мозга, который заключается в измерении электропотенциалов...
А таксия головы и конечностей icon Юрий Игнатьевич Мухин Афганский фронт СССР алгоритм; 2009 isbn 978-5-9265-0704-8
Гражданам не ясно, что в их собственных головах обитают лживые идеологические штампы, а главное, им невдомек, что головы у разных...
А таксия головы и конечностей icon Не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме
О безотказном инструменте под названием "Симорон", над причиной поразительной эффективности которого ломают головы многие. Кроме...
А таксия головы и конечностей icon Моя жизнь после смерти
Я писал эту книгу не только ради того, чтобы нарушить покой в душах несчастных библиотекарей, которым придётся долго и нудно ломать...
А таксия головы и конечностей icon Р. И. Нудельман Библейская археология: научный подход к тайнам тысячелетий
Айзенбергу, скромному врачу из Винницы, как рассказывает журнал, было «видение», в котором вся эта сияющая истина явилась ему сразу,...
Литература


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
literature-edu.ru
Поиск на сайте

Главная страница  Литература  Доклады  Рефераты  Курсовая работа  Лекции